Creutzfeldt-Jakobovu bolest opisali su dvojica njemačkih znanstvenika, čija su prezimena nazvana bolest već početkom 20. stoljeća. Iako je od tog vremena prošlo više od jednog stoljeća, lijek za ovu bolest nikada nije pronađen. Znanstvenici su mogli identificirati izvor bolesti - neprijateljski prion, ali nije mogao naučiti kako se nositi s tim.
Creutzfeldt-Jakobova bolest - što je to?
Creutzfeldt-Jakob prion bolest se razvija kao posljedica mutacije gena uzrokovanih neprijateljskim organizmom, prionom proteina. Vjeruje se da je izvor ovog proteina goveda, ali nova istraživanja pretpostavljaju da se bolest javlja spontano i bez vanjskog uzroka. Istraživači vjeruju da bolest KBH (ludog kravljeg bolesnika) napreduje, a zabilježeni su slučajevi novih vrsta bolesti. U devedesetim godinama zabilježeni su slučajevi podvrste ove bolesti, što se naziva ludim kravljim bolestima.
Prije toga, bolest je pogodila osobe starije od 65 godina, ali sada postoje slučajevi oštećenja mlađih osoba. Prion virus utječe na mozak, kao rezultat kognitivnih procesa i karaktera koji počinju trpjeti u čovjeku. Razvoj lezije dovodi do povećanja simptoma, poremećaja govora, napadaja i pareze udova. Vrhunac bolesti je koma i smrt. Nakon infekcije, osoba živi najviše dvije godine. Prosječna očekivana životna dob prionske štete je 8 mjeseci.
Creutzfeldt-Jakobova bolest - uzročnik
Virus bijega krava uzrokovan je mutiranim prionskim proteinom. Prioni postoje u ljudskom tijelu, ali imaju drugačiju strukturu. Neprijateljski protein koji dolazi izvana ne umire u ljudskom tijelu, već dolazi od krvotoka do mozga. Tamo počinje komunicirati s ljudskim prionima, što dovodi do promjene njihove strukture. Zarazni prion stvara plakove na neuronima, nakon čega neuronska gubi.
Creutzfeldt-Jakobova bolest - način zaraze
Znanstvenici razlikuju takve načine infekcije Creutzfeldt-Jakobove bolesti:
- presađivanje zaraženih goveđih tkiva zaraženih zaraznim prionima;
- transfuzija kontaminirane krvi;
- prijenos infekcije putem ne sterilnih kontaminiranih kirurških instrumenata;
- jesti loše prerađeno zaraženo meso krave, ovce i koze.
Bolest Creutzfeldt-Jakob - uzroci
Etiološki uzrok Creutzfeldt-Jakobove bolesti nije točno utvrđen. Iako je verzija ulaska stranog priona izvana (često od životinje) općenito prihvaćena, postoje i druge teorije. Jedna od teorija jest pretpostavka da se ljudski prion, promijenjen iz nekog razloga, počinje mijenjati susjedne prione, što dovodi do poraza različitih struktura mozga.
Mutageni prioni s Creutzfeldt-Jakobovom bolesti počinju djelovati protiv organizma domaćina. Oni spriječavaju da stanica izvrši svoju funkciju, blokirajući procese koji se pojavljuju u njemu. Kao rezultat priona, stanica umre. Oko mrtvih stanica nastaju upalni procesi u kojima sudjeluju visoko aktivni enzimi. Ove tvari ometaju rad zdravih stanica, čime se povećava oštećenje struktura mozga.
Creutzfeldt-Jakobova bolest - simptomi
Krave bjesnoće kod ljudi čiji simptomi ovise o mjestu lezije u početnoj fazi manifestiraju se takvim znakovima:
- distrakcija, razdražljivost;
- glavobolja, vrtoglavica ;
- problemi sa spavanjem;
- pogoršanje vida;
- apatija, nedostatak inicijative;
- oštećenje pamćenja ;
- smanjeni libido;
- epizodna euforija ili strah;
- delirij ili halucinacije;
- problemi s govorom;
- pareza udova, nesigurnost pri kretanju.
U drugoj fazi, bolest ludova, čiji se simptomi povećavaju, očituju se takvim znakovima:
- epileptički napadaji ;
- paraliza;
- gubitak kontrole mišića, tremor;
- demencija;
- oštra bol u govoru;
- psihijatrijski poremećaji.
Stupanj terminala karakteriziraju sljedeći simptomi:
- stanje prostracije;
- gubitak kontrole zdjeličnih organa;
- slabljenje gutanja;
- potpuna paraliza;
- koma.
Kreutzfeldt-Jakobova bolest - dijagnoza
Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebna je potpuna klinička slika, potvrđena instrumentalnim podacima. U tom slučaju liječnik, kada prikuplja anamnezu, otkriva u kojoj se zoni nalazi pacijent, bilo da je bilo kontakata sa stočarstvom. Važno je saznati sve simptome koje je pacijent uputio. Posebna se pozornost posvećuje problemima s vidom, mentalnim i motoričkim sposobnostima.
Instrumentalni podaci uključuju rezultate takvih istraživanja:
- EEG (elektroencefalogram) - bit će smanjena aktivnost s periodičnim ili pseudoperiodnim akutnim valovima.
- PET mozga.
- Creutzfeldt-Jakobova bolest, MRI u kojoj se provodi T2-način detektira se u ispitivanju takozvanim "simptomom saća" - područjima s povišenim signalom.
- Lumbalna punkcija za proučavanje cerebrospinalne tekućine.
- Stereotoksična biopsija mozga, koja omogućuje otkrivanje infektivnog proteina.
Creutzfeldt-Jakobova bolest - liječenje
Budući da još uvijek nema točan uzrok bolesti, protiv njega nije pronađen nikakav lijek. Imunizacija krava i ljudi nije donijela željene rezultate. Nemojte djelovati na neprijateljske prione i antivirusne lijekove. Istraživači su mogli razumjeti kako produžiti život zaraženih stanica, ali to je samo mali korak u potrazi za učinkovitim lijekom. U ovom trenutku, bolest ludila kod ljudi se tretira samo simptomatski. Pacijent je propisan antikonvulzivnim i antiepileptičkim lijekovima.