Creutzfeldt-Jakobova bolest je rijetka bolest povezana s oštećenjem mozga uslijed pojave abnormalnog prionskog proteina u neuronima i nazvana znanstvenicima koji su ga prvi opisali. Najčešća patologija među osobama u dobi od 65 do 70 godina.
Uzroci Creutzfeldt-Jakobovog sindroma
Znanstveno je utvrđeno da je Creutzfeldt-Jakobova bolest infektivna patologija. Poznato je da u živčanim stanicama mozga i nekim drugim stanicama ljudskog tijela postoji normalni prionski protein, čija funkcija ostaje nejasna za danas.
Nenormalan zarazni protein prion, koji prodire u ljudsko tijelo, ulazi u mozak krvlju, gdje se akumulira na neuronima. Nadalje, patološki prion, u kontaktu s normalnim proteinom stanica mozga, uzrokuje promjenu u njegovoj strukturi, zbog čega se potonja postupno transformira u patogeni oblik sličan zaraznom prionu. Abnormalni prioni formiraju plakove i uzrokuju neuronsku smrt.
Infekcija s patogenim prionima može se pojaviti na sljedeće načine:
- kada transplantiraju zaražene tkiva (koža, rožnica oka, tvrda ljuska mozga);
- kroz nekvalificirani sterilizirani neurokirurški instrument;
- s transfuzija krvi;
- s uvođenjem hormonskih lijekova (humani gonadotropin, somatotropin);
- kada jede meso bolesnih životinja ili nositelja infekcije (krave, koze itd.).
Također, jedan od čimbenika koji uzrokuje bolest je genetska predispozicija povezana s mutacijom gena. Neki slučajevi bolesti imaju nepoznato porijeklo.
Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti
Creutzfeldt-Jakobova bolest ima dugo razdoblje inkubacije, što je povezano s vremenom za koje dolazi penetracija zaraznih priona u moždano tkivo i patogenih promjena u normalnim prionima. Koliko dugo trajanje tih procesa ovisi o metodi infekcije. Dakle, kada infekcija moždanog tkiva sa zaraženim nonsurgijskim alatima, bolest se razvija nakon 15 do 20 mjeseci, a kada se uvedu zaražene lijekove, nakon 12 godina.
Većina bolesti Creutzfeldt-Jakob ima postupan razvoj. Postoje tri faze bolesti, karakterizirane različitim simptomima:
1. Faza prodromalnih simptoma:
- razdražljivost;
- poteškoće s koncentracijom;
- glavobolje ;
- vrtoglavica;
- poremećaja spavanja;
- smanjena vidna oštrina;
- promjene u odgovorima na ponašanje;
- osjećaj bezgrešnog straha;
- naglo halucinatorsko iskustvo;
- neujednačenost hoda;
- kršenje operacija računanja, čitanje.
2. Stadij otkrivenih kliničkih manifestacija:
- spastična paraliza (donjih ili gornjih udova, polovica tijela);
- poremećaj koordinacije dobrovoljnih pokreti;
- epileptički napadaji ;
- krutost mišića;
- tremor, atetoza;
- mioklonus;
- govorni poremećaji;
- poremećaji osjetljivosti.
3. Terminalna faza - koju karakterizira duboka demencija, u kojoj su pacijenti u stanju prostiranja, ne-kontakta. Postoji jaka mišićna atrofija, hiperkinezija, poremećaji gutanja, moguće hipertermije i epileptički napadaji.
Liječenje i ishod Creutzfeldt-Jakobove bolesti
Ta bolest u svim slučajevima dovodi do smrti. Očekivani životni vijek većine pacijenata ne traje više od godinu dana od trenutka početka nastanka bolesti. Do danas, pristupi specifičnom liječenju su u aktivnom razvoju, a pacijenti dobivaju samo simptomatsko liječenje.